一、中性粒细胞减少症的病因，后果及注意

中性粒细胞减少症是一个综合征,其血液学特点是周围血中性粒细胞数在成人减少到1,800/立方毫米以下,儿童减少到1,500/立方毫米以下。在婴幼儿时期,因其中性粒细胞在生理状态下即偏低,故应减为1,000/立方毫米以下才能诊断为中性粒细胞减少症。本病可同时伴有白细胞减少,即白细胞总数在4,000/立方毫米以下;或不伴有白细胞数减少。当中性粒细胞明显减少甚至完全缺如,同时伴有白细胞数减少时,称为粒细胞缺乏症。这时往往伴有其他型白细胞绝对数减少,但红细胞及血小板数一般无改变。遗传是重要原因。

临床较易见到的有两种：

①婴儿遗传性粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传，早年发病，反复感染，常于婴儿期死亡。白细胞数可能正常或轻度增加，但中性粒细胞消失或极少见。骨髓增生各异，粒细胞系往往仅见少数中幼粒以前的幼粒细胞，成熟粒细胞缺如。

②家族性良性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传性疾病，发病年龄较大，经过良好，呈间歇发作，粒细胞中度减少，骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段，随年龄增长可自行缓解。

二、中性粒细胞减少的是什么原因？

中性粒细胞细胞是机体抗细菌和抗真菌感染的主要效应细胞。炎症刺激下，大量中性粒细胞趋向感染灶，骨髓释放中性细胞增加，中性粒细胞数量通常升高。那么遇到感染性疾病中性粒细胞减少的情况时，应该如何考虑呢？

1. 中性粒细胞减少的标准是什么？

中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞绝对值低于正常值。中性粒细胞减少症分类，根据病程长短可分为急性和慢性，根据是否遗传可分为先天遗传性和后天获得性。儿童常见急性暂时性中性粒细胞减少症，具体如下：

2. 感染引起中性粒细胞减少的机制是什么？

(1) 粒细胞由骨髓中髓系肝细胞分化而来，其生成分为骨髓增殖池（原始→中幼粒细胞），成熟池 (晚幼粒和杆状粒细胞) 及储存池 (分叶粒细胞)，外周循环中分为循环池和边缘池，其中细胞互相交换，保持动态平衡。

白细胞计数时所得的白细胞值实际上仅为循环池的粒细胞数，而因微静脉边缘血流缓慢，进入外周血的半数粒细胞黏附于血管壁构成边缘池，在诸多因素的影响下，这两个池中的粒细胞可以互相换位，一过性的从一方转向另外一方。

(2) 感染引起中性粒细胞减少的机制很多：中性粒细胞消耗或破坏增加（吞噬病原体后成为脓细胞凋亡、感染诱导自身抗中性粒细胞抗体生成间接破坏）；生成或释放减少（感染引起骨髓抑制）；边缘池扣留增加（感染继发血管炎，使粒细胞在血管壁附着增加）；某些感染也可引起脾大而使中性粒细胞滞留或破坏增多。

3.血常规提示中性粒细胞减少时，应该如何考虑？

(1) 病毒感染

病毒感染是儿童暂时性中性粒细胞减少的最常见病因，通常在发病早期，但持续时间短暂，引起外周血中性粒细胞轻-重度减少。

常见病毒有：甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、甲型流感病毒、乙型流感病毒、麻疹、腮腺炎病毒、风疹、呼吸道合胞病毒等，可分为以下 2 类：暂时性粒细胞减少：常始于疾病开始的 1-2 天，此时为病毒血症期，持续 3-7 天，中性粒细胞减少的程度可以很重，但很少引起严重感染，与中性粒细胞从循环池再分配至边缘池有关，中性粒细胞被补体激活后发生聚集，或被循环中的抗体破坏。长期性粒细胞减少：常见于乙型肝炎、EB 病毒、微小病毒 B19、柯萨奇病毒、HIV 感染等。

(2) 细菌感染

常见于细胞内微生物感染：伤寒、副伤寒、布鲁菌病、兔热病；弥漫性、粟粒性肺结核也可见中性粒细胞减少；立克次体、斑疹伤寒等。

临床重症感染如败血症时可见中性粒细胞不升反而严重减少的反常现象，这与破坏、消耗增加及滞留于肺部毛细血管有关，往往提示感染程度严重，一项回归性儿童败血症研究结果提示中性粒细胞减低是严重感染及预后不良的信号。

新生儿因细胞储存池少，粒细胞产生的代偿能力有限，更易因败血症而引起中性粒细胞减少。

(3) 原虫感染

黑热病常引起中性粒细胞甚至全血细胞减少，机制为脾亢、抗中性粒细胞抗体及无效造血，疟疾、锥虫病也常并发中性粒细胞减少，疟疾发热期中性粒细胞减少主要是细胞迁移。